三庚酸酯或可治疗1型色氨酸缺陷综合征

脊髓代谢紊乱的的系统与副作用复杂，由于许多弊端仍然并未知，所以疗法极其困难。正时常情况下，是脊髓能量代谢的主要原材料。1型式组氨酸缺陷症（G1D）由于SLC2A1基因组的突变，再一引致脊髓内积聚减少。

G1D时常展现为帕金森氏症头痛与脊髓电图棘波。值得注意的是，在G1D小鼠假设里，G1D一系列重要神经功能缺陷，时常独立于血脊髓屏障系统性的GLUT1组氨酸失常，而缩减脊髓组织内溶解度可以大大降低副作用。译者指出这些发现可能会与有机体G1D疾病系统性，因此可以试图拓展强化脊髓输送到或提供有效替代反应物的疗法工具。

现有用作G1D的帕金森氏症肉类疗法，仅能大大降低2/3副作用的运动失常或帕金森氏症头痛，而且并非普遍耐受。有分析显示，与生酮肉类疗法方式显然的，如三庚酸甲基等营养可能会会通过回补重排，必需TCA（三羧酸循环）的里间硝酸盐，从而起依赖性。

因此来自德克萨斯大学西北医学里心的分析者们，大幅度开展非商业性、开放附加系列的临床分析，对三庚酸甲基疗法工具进行时检验。分析结果应用软件发表于8年末11日的JAMA Neuro华尔街日报上。

分析共划入14名并未给与生酮肉类疗法的1型式组氨酸缺陷症的成年人与。干预意图为，在实验者日时常肉类里必需食品级三庚酸甲基。

由于大多帕金森氏症头痛不明显，副作用或家属的感不足以用作检验。因此，分析者使用定量分析脊髓电图、神经心理学、血液分析、脊髓代谢率的核磁共振检查等意图。

分析显示，1名实验者（7%）没有消失棘波；而其他实验者在分析方法三庚酸甲基后，棘波降幅逾70%，大部分副作用神经心理展现以及脊髓代谢率缩减。11名副作用（78%），依然使用三庚酸裸后并未消失副依赖性。3名实验者（21%）展现为胃肠道副作用，1（7%）名实验者疗法停顿。

结果提示，三庚酸裸可以对G1D副作用的主要神经功能导致有利因素。另外，分析的通过观察指标可以包含一个重要的组件，来检验代谢性脊髓病（里间代谢硝酸盐失常）的疗法工具。

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编辑： neuro207